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深刻领悟ldquo肝局灶性结节性增生

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以下内容根据:医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成,特此声明

概述

肝局灶性结节性增生(FNH)是肝较常见的良性肿瘤,富血供,发生率仅次于血管瘤,约占原发性肿瘤的8%。女性占80-95%,特别20-40岁生育期女性,可能与性激素有关,但与口服避孕药的关系不明确。一般无临床症状,常偶然发现,肿块较大者可触及肿块与腹痛。

病因病理

病变原因不明,可能是局部血管异常所致的增生。好发右半肝,常位于包膜下,包膜下者可有蒂,95%单发。病理上有结构异常的正常肝细胞、Kupffer细胞、厚壁动脉、胆管及中央瘢痕及辐射状纤维组织构成,病变被放射状间隔分为多个小叶,肿块境界清楚,但常无包膜,瘤内无正常的门脉结构。肿瘤的增长与其动脉供血有关。大小约1-15cm,但多小于5cm。根据结构可分为两型:实体型,较多见,特点是中央瘢痕;毛细血管扩张型,肿瘤中央为扩张内含血液的腔。另有多发FNH综合症,包括多发FNH、肝血管瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤及脑毛细血管扩张症、浆果样动脉瘤、体动脉发育不良及门脉闭锁。本病不含恶变,罕见并发出血和坏死,其原因是肿瘤生长与血管丰富程度平行。

影像表现

注射Gd-DTPA动态增强扫描动脉期显著强化,有时瘤内可见点状更高信号强化影,中央瘢痕不强化;门静脉期与延迟期病变内对比剂迅速廓清、呈等信号,廓清时间约60s,但中央瘢痕内对比剂滞留,强化反而明显及强化持续时间较长。早期强化对FNH,尤其是较小肿瘤的检出极其重要。一般认为上述表现具有一定的特征性。HCC强化及对比剂廓清可与之类似,但延长扫描HCC可见假包膜强化。FNH较大时可压迫周围血管使之移位。

使用特殊对比剂可提示肿瘤内含正常肝细胞及Kupffer细胞,如注射Mn-DPDP、Gd-BOPTA、Gd-EOB-DTPA肿瘤延长强化,注射SPIO则信号减低。其中以Gd-BOPTA、Gd-EOB-DTPA特殊性较高,在增强早期(细胞外期)可见富血管性肿瘤的特点,延迟扫描内肝内肝细胞摄取对比剂出现延迟增强。注射SPIO后FNH因内含Kupffer细胞而信号降低,但肝细胞腺瘤、血管瘤、分化良好的HCC及再生结节注射SPIO后均会出现信号降低,故据此做出诊断是应排除其他病变

尽管多数FNH的MR表现典型,10-20%的病例MR所见不具有特征性,包括无中心瘢痕、T2WI上瘢痕为低信号、瘢痕无强化、有假包膜、T1及T2明显高信号,及信号不均质、强化不均匀、动脉期为等或低信号。因此其MR表现与肝细胞腺瘤、HCC、纤维板层肝癌、肝内胆管癌、富血供转移瘤有重叠之处。

讨论:

病变也是一种女性的良性肝肿瘤,如上图2例,MR特点T1及T2信号均近似肝实质,可见中央瘢痕,增强中央瘢痕呈延长强化具有特征性。

鉴别诊断:

1肝细胞瘤:本病以中心瘢痕及其强化为其特征,而肝细胞腺瘤内可见脂肪信号,并可有瘤内出血。

2、血管瘤:类似本病,血管瘤一般无中央瘢痕。

3、纤维板层肝癌:易侵犯血管及胆管,T2WI上多为低信号。

4、富血供转移瘤:有原发瘤病史,患者年龄较大。

5、肝细胞肝癌:多有基础病(肝炎、肝硬化),易出血、坏死及侵犯血管。

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