炎症性肠病可能得两种肝脏疾病——原发性硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，除此之外，一些治疗方式也可能导致肝功能的损害。
原发性硬化性胆管炎
1、什么是原发性硬化性胆管炎？
原发性硬化性胆管炎（PSC）指一种特发性肝内外胆管多发性狭窄及串珠样改变，且无法用其他继发性硬化性胆管炎来解释的疾病。它损伤肝脏向外运输胆汁的胆管并导致其狭窄，最终可导致肝硬化（严重肝脏瘢痕）及其并发症（包括肝功能衰竭和肝癌）。
2、怎么诊断原发性硬化性胆管炎？
原发性硬化性胆管炎起病较隐匿，大多数病人无自觉症状，往往是因为持续异常的肝功能而引起重视。患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无特异性。突然发作的瘙痒可能提示患者胆管阻塞。其他症状为晚期肝病的表现，如黄疸或胃肠道出血。
推荐的影像学检查是对肝脏和胆管进行磁共振成像检查（磁共振胆管造影，MRCP），也可以通过内镜向胆管注入造影剂以寻找胆管狭窄等病变迹象（内镜下逆行造影，ERCP），有的患者可能还需要做肝脏活检。
原发性硬化性胆管炎临床诊疗共识：
（1）关于PSC的诊断，MRCP优于内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）。（强烈推荐，证据为中等质量）
（2）在诊断性胆管造影检查中怀疑为PSC的患者，不必要行肝穿刺确诊。（有条件推荐，证据为低质量）
（3）疑似小胆管PSC或排除其他疾病（如自身免疫性肝炎）的患者，建议行肝活检确诊。（有条件推荐，证据为中等质量）
（4）抗线粒体抗体检测可以帮助排除原发性胆汁性肝硬化。（有条件的推荐，证据为中等质量）
（5）PSC患者应至少检测一次血清免疫球蛋白G4（IgG4）水平。（有条件的推荐，证据中等质量）
3、PSC和炎症性肠病
不同于眼部疾病，原发性硬化性胆管炎的严重程度与炎症性肠病的严重程度并不平行。炎症性肠病的炎症被控制住的时候，肝内外胆管的炎症可能仍然处在活动期，反之亦然。约5%的炎症性肠病患者会患上原发性硬化性胆管炎。90%的原发性硬化性胆管炎患者患有炎症性肠病。目前，还不清楚为什么发生在该部位的炎症不能像结肠一样对抗炎治疗产生应答。
4、PSC的治疗
目前还没有治疗原发性硬化性胆管炎的有效方法，也没有预防或者预测易感人群的有效措施。有些医生使用一种叫熊去氧胆酸的胆汁盐来帮助控制炎症。尽管这种胆汁盐能够改善部分人群的肝酶升高、肝脏炎症以及肝脏损伤等情况，但仍不清楚其是否能有效阻止疾病的发展进程。有些患者患病之后没有任何症状，只有血指标及影像学检查的异常。有些患者则病情逐步恶化，严重者需要考虑进行肝移植。
原发性硬化性胆管炎临床诊疗共识：
1.药物治疗
熊去氧胆酸（UDCA）是目前研究较为广发的治疗方法。一项关于例患者的研究显示，适当剂量的UDCA（13-15mg/kg/d）确实可以改善PSC的生化指标，但缺乏临床改善的证据。免疫治疗和其他疗法：已进行临床试验、但没有明显的临床验证效果或无法改善肝脏生化指标的治疗方法。万古霉素：有一系列的病例报道和数据显示，口服万古霉素可显著改善一些患者的临床症状和肝生化指标，但目前仍缺乏缺乏完善的随机临床试验支持。
2.内镜管理
PSC的胆道梗阻在各级胆管都可能出现，但内镜治疗仅适用于较大的胆管。ERCP可治疗局限于肝外和肝内大胆管的显性狭窄。内镜干预可减轻瘙痒和胆管炎，并可早期诊断胆管癌，并可能改善患者的生存质量。
3.经皮治疗
经皮胆道造影用于行空肠Roux-en-Y吻合或胃旁路术的PSC患者。由于其并发症较明显，包括肝动脉损伤，胆道出血和胆管炎等，经皮胆管造影通常作为ERCP之后的二线治疗。当进行经皮治疗，显性狭窄必须充分扩张，以防止胆汁逆流和经皮胆漏。
4.外科治疗
通过胆道重建行胆肠内引流术可以有效改善临床症状，如黄疸和胆管炎，但也会导致胆管炎风险和死亡率增加。术后的疤痕也增加了肝移植的难度。由于肝移植的卓越疗效，引流术在很大程度上已经被淘汰。肝移植是治疗肝硬化失代偿患者的最终手段。PSC的自然病程变化很大，但是，在缺乏有效的医疗治疗的中位生存时间为10-12年。肝移植可使PSC患者的5年生存率维持在80%-85%。
自身免疫性肝病
即自身免疫系统开始攻击肝脏组织进而引起肝脏的炎症和损伤。该病理过程与炎症性肠病在胃肠道的病理过程类似。自身免疫性肝炎可以毫无症状，也可以引起严重的肝损伤，从而导致肝硬化，甚至需要肝脏移植。
传统的治疗防范是激素和硫唑嘌呤。如果同时患有炎症性肠病和自身免疫性肝炎，那么可以用同样的药物治疗这两种疾病。
治疗方式对肝功能的影像性肝病
治疗炎症性肠病的药物（包括硫唑嘌呤、巯基嘌呤、甲氨蝶呤）也会损伤肝脏。在一些罕见的情况下，柳氮磺吡啶和英夫利西单抗会造成肝损伤。乙肝患者需谨慎接受生物制剂治疗，因为生物制剂有可能加重病情。另外，过量使用对乙酰氨基酚（常用与控制克罗恩病引起的腹痛）也会损伤肝脏，如果24小时内其用量超过4g，或者用药同时伴有饮酒，就会对肝脏造成损伤。
另外，长期静脉营养（全肠外营养，TPN）的患者可能出现胆囊结石。长期肠外营养也会造成脂肪肝。知道这一点很重要，因为全肠外营养可用于治疗克罗恩病，特别是小肠严重发炎或者皮肤和肠之间存在较大瘘管的患者。
文章选自：浙江大学医院消化内科曹倩主任
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