No.1
病例简介
周X，男，54岁，黑龙江省鸡西市人。以“肝功能异常3月余，间断腹胀、乏力1月余”于-07-10收入我院。
?患者3月余前因胃溃疡服用抑酸药物，期间检测肝功能发现异常，GGT：U/L，ALT：41U/L，AST：51U/L。胆红素正常，无明显不适症状。
?查乙肝、丙肝阴性，自身抗体阴性。胃镜：浅表性胃炎伴增生；肺部CT：右肺下叶少许条索影。头颅CT：未见异常。腹部CT：肝左叶囊肿，右肾术后改变。行MRCP检查提示：肝内胆管、胰管显示不清，肝外胆管未见扩张，考虑胆囊炎、胰腺炎、腹水、肝脏增大、肝内多发囊肿。
?未明确诊断，给予保肝治疗半月，GGT未降低，后停用保肝药物，建议动态监测。
?2月前复查：GGT：U/L，ALP：U/L，ALT：50U/L，AST：56U/L，胆红素、白蛋白等指标均正常。
?血常规：WBC13.2×/L，g/L，PLT×/L，NEUT80.1%。
患者自觉上腹部不适，反酸、腹胀、乏力，医院。
?腹部超声提示：肝大，门静脉增宽，脾大，胆囊壁增厚。
?腹部核磁提示：肝脏体积增大，肝动脉异常强化，脂肪肝，肝内多发肿瘤，胰腺周围多发实性结节，不除外转移瘤，胆囊结石，左肾多发囊肿。脾大，腹水，腹膜多发淋巴结。
?肝血管超声提示：下腔静脉管腔显示清楚，肝静脉走形尚平直。
?颈部超声：双侧颈部多发异常肿大淋巴结。超声心动图：左房增大。
?1月前完善PET-CT提示未见明确肿瘤病灶。
?给予保肝、头孢唑肟、舒普深抗感染、利尿等综合治疗。治疗期间患者无明显诱因出现背部血肿。患者有出血倾向，血小板水平升高，医院血液科。
?凝血：PTA75%，纤维蛋白原：1.4g/L，D-Dimmer：7.2mg/LFEU。
?自身免疫指标：阴性。
?免疫固定电泳（IgA+G+M）：阴性。
?全基因检测：未见明确致病基因突变。
仍未明确诊断，医院综合治疗，背部血肿逐渐吸收，未再出现其他出血表现。患者自觉乏力、食欲不振等症状改善不明显，出现上腹部胀痛，为进一步诊治就诊于我院。
?流行病史：既往因肾切除术曾输血治疗。
?既往史：高血压3年，血压最高/95mmHg，未用药，通过调整生活方式控制血压，血压控制可。糖尿病史10年余，应用胰岛素控制血糖。3年前诊断肾癌，行右肾切除术。术后定期复查无复发。10年前左侧髌骨骨折，行手术治疗后目前活动可。
?年4月，哈尔滨医科医院血常规正常，肝功能正常。
?个人史：吸烟30余年，平均每日20支，戒烟3月；饮酒30年，主要饮白酒，平均每次6两，2-3次/周，戒酒3年。
?家族及婚育史：否认肝病家族史，育一女体健。
No.2
诊断与治疗
?T36.7℃；Bp/69mmHg；P92次/分；R20次/分。
?神志清，精神可，皮肤巩膜轻度黄染，慢性病面容，肝掌、蜘蛛痣阳性，心肺（-）。
?心肺听诊未闻异常。腹软，上腹有压痛及反跳痛，无肌紧张，肝脏剑突下10cm，肋下3cm，质软无触痛，脾脏肋下未触及。Murphy征阴性，腹水征阳性，腹水少-中量，双下肢无水肿，神经系统未见异常。
肝功能异常原因待查：腹水腹腔感染？低蛋白血症？
酒精性脂肪肝；肝囊肿；胆囊结石；慢性胆囊炎；左肾多发囊肿；右肾切除术后；慢性胃炎；高血压病1级高危；2型糖尿病。
?心电图：窦性心律，正常心电图。
?B超：腹膜后低回声结节，性质待定，弥漫肝病表现，脾大，肝囊肿多发，胆囊壁毛糙，右肾切除术后，左肾囊肿；腹水少量。
?超声心动图：左室舒张功能减低，心包积液微量。
?颈部：双侧颈部及腋窝淋巴结可见。
?腹部CT：肝脏增大，肝脏炎性改变，胆囊壁水肿，肝硬化不除外，脾大，食管下段静脉轻度曲张，少量腹水。左肾囊肿，肝囊肿，肝门部及腹膜后多发增大淋巴结。
?MRCP+单脏器薄层扫描：肝门部胆管显影不佳，未见明确梗阻征象，胆囊壁水肿。
?立位腹平片：不全肠梗阻可能。
?病毒性肝炎：相关标记物均阴性
?其他感染性原因：脓毒症？肝结核？寄生虫？
?自身免疫性肝病：自身抗体（-），免疫球蛋白大致正常
?淤血性疾病：超声心动图未见异常
?梗阻性黄疸：MRCP未见异常
?遗传代谢性肝病：？
?中毒性肝病：？
?肿瘤：肿瘤标记物（-），PETCT（-）
?血管性病变：血管超声和CT血管重建等均不支持
?休息
?抗感染
?营养支持
?补蛋白
?保肝、退黄、利尿等综合治疗
动态监测
描述：切片内大部肝实质窦周间隙大量D-PAS阳性物质，肝细胞已部萎缩消失。共见8个汇管区，间质轻度单个核细胞浸润。
诊断：肝淀粉样变。
免疫组化：HBsAg（-）、HBcAg（-）、CK7(胆管+)，MUM1（浆细胞+）λ轻链（+）。
No.3
肝淀粉样变
?淀粉样变性是多种不同病因所诱导的一种疾病，累及全身。
?其特点是以淀粉样物质，即特异性糖蛋白纤维在细胞外间质沉积，导致器官结构和功能改变，这种淀粉样物质侵及肝脏，浸润于肝细胞之间或网状纤维支架时则称之为肝淀粉样变性。
?肝淀粉样变性多见于男性。临床表现多样，常出现心脏、神经系统、肾脏、消化系统、血液系统等多个脏器系统损伤的症状，临床极易误诊。
?活组织病理检查是诊断肝淀粉样变性的主要依据，刚果红染色阳性即可确诊。但如果临床高度怀疑淀粉样变，则肝脏活检应特别慎重，因为肝淀粉样变时凝血功能异常，且淀粉样物质易沉积于血管壁使血管脆性增加，所以，肝穿刺活检出血风险较大。临床上应在充分沟通取得患者和家属知情理解同意时进行，或酌情选择其他风险小的部位穿刺活检协助诊断。
No.4
肝淀粉样变治疗
?肝淀粉样变性目前尚无有效的根治方法。
?主要治疗原则为控制淀粉样变的病因，减少淀粉样蛋白前体的产生，抑制淀粉样纤维合成，减少其在组织中沉积，并促进其溶解。经典治疗方案为采用马法兰与泼尼松联合治疗方案，某些烷化剂联合治疗，如长春新碱、卡氮芥、环磷酰胺也被证实具有减少淀粉样物质沉积的作用。
?以肝脏单器官受累为主，主要表现为终末期肝病者，有条件者可进行肝移植治疗。
?早期诊断、早期干预，及时处理相关并发症，可对患者预后有一定的改善作用。
作者：孔明
首都医科医院
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