在工作中常常遇到患者拿着肝功的化验来咨询，肝功中碱性磷酸或（和）谷氨酰胺转移酶升高，升高几倍到几十倍不等，被问到，这是为什么？碱性磷酸和谷氨酰胺转移酶为胆道酶，常常提示胆管系统出现病变，与饮酒、药物、寄生虫、代谢性肝病、自免肝等有关。许多人不解，什么是自免肝？
自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在的自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、重叠综合征。此处主要介绍PBC。原发性胆汁性胆管炎(PBC)较为常见，是一种病因未明的自身免疫性肝脏疾病.其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭.PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。
PBC的自然史
第一阶段为临床前期:AMA阳性，但生物化学指标无明显异常。
第二阶段为无症状期:主要表现为生物化学指标异常，但没有明显临床症状。
第三阶段为症状期:患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状;从症状出现起，平均生存时间为5～8年。有症状患者的门静脉高压相关并发症10年内发生率为10%～20%，高于无症状患者。当患者出现食管胃底静脉曲张后，3年的生存率仅为59%，第一次出血后3年生存率约46%。
第四阶段为失代偿期:患者出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。此阶段以胆红素进行性升高为特点，当胆红素达到34.2mol/L时，平均生存时间为4年;达到．6mol/L时，则标志着患者进入终末阶段，平均生存时间仅为2年。
PBC临床表现
1.常见临床表现：
乏力：可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。
瘙痒：可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较重，或因接触羊毛、其他纤维制品、热或怀孕而加重。
门静脉高压：疾病后期，可发生肝硬化和门静脉高压的一系列并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血以及肝性脑病等。
2.胆汁淤积症相关表现
骨病：PBC患者骨代谢异常可导致骨软化症和骨质疏松。骨软化症很容易通过补充钙和维生素D而纠正。
脂溶性维生素缺乏：PBC患者胆酸分泌减少可能会导致脂类吸收不良，但临床上脂溶性维生素A、D、E和K的明显缺乏并不常见。维生素A、D、E和K水平的降低，可导致夜盲、骨量减少、神经系统损害和凝血酶原活力降低等。
高脂血症：胆固醇和甘油三酯均可升高，但典型表现为高密度脂蛋白胆固醇升高。
3.合并其他自身免疫性疾病的表现PBC可合并多种自身免疫性疾病，其中以干燥综合征最常见。此外，还包括自身免疫性甲状腺疾病、类风湿性关节炎、自身免疫性血小板减少症、
溶血性贫血和系统性硬化等。
遇到以上症状者应及早就医，系统治疗，延缓肝病进展，提高生存质量。
作者：崔莹
编辑：朱鹏飞
校对：李琳琳
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