单纯性肝囊肿为先天性、非遗传性肝内囊性病变。囊腔通常不与肝内胆管系交通，囊肿是由上皮细胞排列组成的闭合腔隙，内含液体，可为单发性或多发性。本病属于肝囊肿的一种主要类型。一般认为本病是起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿，属于先天性发育异常。肝囊肿生长缓慢，多数病人无明显症状，仅在体检时被偶然发现。巨大的肝囊肿可出现明显的压迫症状。若合并感染，可出现畏寒、发热、腹痛等类似肝脓肿的症状。肝囊肿的病因肝囊肿的发生被归因于异位胆管。年Moschcowitz在研究胎儿肝囊肿时，发现囊肿壁上有异位的胆管组织及长方形上皮细胞内衬。这类囊肿起源于肝内肝内迷走胆管或肝内胆管和淋巴管的发育障碍，导致管腔内容物停滞潴留而成。近年来有人提出后天肝组织退行性改变的说法。肝囊肿的临床表现肝囊肿因生长缓慢可长期或终身无症状，常在B超检查时偶然发现。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而异。单纯性肝囊肿相对少见，发病女多于男，男女之比为1：4。约20%患者有症状，最常见的首发症状为腹围增大，其初发症状可始于任何年龄，但多发生在20～50岁。临床上较常见的其他症状和体征如下：1.胃肠道症状当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和结肠时，可引起餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。2.腹痛大而重的囊肿可引起上腹膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎的症状体征时，提示有囊肿出血或破裂等并发症发生，并可出现畏寒、发热。3.腹部包块发现腹部包块是许多患者的主要初发表现。4.黄疸肝门邻近的囊肿压迫肝管或胆总管可引起轻度黄疸，其发生率较低，仅在约5%的病例中出现。5.体检腹部触及随呼吸移动的包块是主要体征，包块表面光滑，通常质硬，仅部分呈囊性，有波动感。其位置随囊肿发生的部位而定，但多数位于右上腹。肝囊肿的治疗肝囊肿的治疗应视其大小、性质及有无并发症而定。直径5cm并出现压迫症状者可在超声引导下穿刺抽液，以缓解压迫症状。但抽液后不久囊肿又会增大，需反复抽液。此法操作简便，不需剖腹，对不能耐受手术的巨大肝囊肿患者仍不失为一种可行的治疗方法。囊肿有感染时宜行外引流术。当有并发症出现如囊肿破裂、囊蒂扭转、囊内出血或囊肿巨大压迫邻近器官影响进食者需外科手术治疗，手术治疗应尽可能完全切除囊肿，如不能则做次全切除或至少切除1/3囊壁，使囊液引流入腹腔。如胆汁进入囊腔，后一种手术则不适用，可采取囊肿－空肠吻合术。术中应造影确定有无交通，如囊肿为多房性，引流前应尽量去除其分隔。囊壁病理检查要仔细除外恶变。肝囊肿的预后如能避免术后并发症，适当选择手术方法则绝大多数病人预后良好。
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