本文来源：选自《中华内科杂志》,,60(12):-.
年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）的专家共识。近年来国内外有关研究为PBC的诊断和治疗提供了新的临床证据。中华医学会肝病学分会组织有关专家，在评估最新国内外临床研究证据的基础上，制订了包括26条推荐意见的本指南，旨在为临床医师诊断和治疗PBC提供指导和参考意见。
本文只对推荐意见进行阐述，感兴趣读者可点击进行深度阅读。
诊断与鉴别诊断
推荐意见：
1.对病因不明的ALP和/或GGT升高者，应常规检测AMAs和/或AMA-M2；对于AMAs或AMA-M2阴性的患者，可进一步检查抗gp抗体和抗sp抗体。（A1）
2.对于有典型胆汁淤积生化指标异常、PBC特异性自身抗体（AMAs、AMA-M2、抗gp抗体、抗sp抗体）阳性者，肝组织病理学检查并非诊断所必需，但是肝组织活检有助于准确评估其病理分期、判断疾病严重程度。（A1）
3.有以下情况需行肝组织活检：（1）胆汁淤积生化指标异常，但上述抗体阴性者；（2）PBC患者同时有不明原因转氨酶升高（AST或ALT≥5×ULN），或临床怀疑合并其他疾病者（如AIH、非酒精性脂肪性肝炎或DILI等）；（3）PBC患者对UDCA生化应答不佳时。（C1）
4.符合下列3条标准中的2项即可诊断为PBC：（1）反映胆汁淤积的生化异常如ALP和GGT升高，且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；（2）血清AMAs/AMA-M2阳性，或其他PBC特异性自身抗体如抗gp抗体、抗sp抗体阳性；（3）肝活检有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的组织学证据。（A1）
PBC的治疗
推荐意见：
5.PBC患者应长期口服UDCA（13~15mg·kg-1·d-1）治疗，分次或一次服用。治疗过程中需动态监测体重变化，并及时调整UDCA剂量。（A1）
6.UDCA治疗6~12个月时应进行生化应答评估。对疾病早期患者（病理学分期为Ⅰ~Ⅱ期）可使用巴黎Ⅱ标准：UDCA治疗1年后，ALP及AST≤1.5×ULN，总胆红素正常。对中晚期患者（病理学分期Ⅲ~Ⅳ期）可使用巴黎I标准：UDCA治疗1年后，ALP≤3×ULN，AST≤2×ULN，胆红素≤1mg/dl。（B2）
7.对UDCA生化应答不佳的患者，可加用OCA进行联合治疗，剂量为5~10mg/d。对于目前或既往有肝硬化失代偿事件（腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张破裂出血）、凝血功能异常及持续性血小板减少者，禁用OCA。代偿期肝硬化患者使用OCA，需严密监测疾病变化。（A1）
8.对UDCA应答不佳的患者，也可联合苯扎贝特（mg/d）或非诺贝特（一般常用剂量为mg/d）治疗。不推荐肝硬化失代偿期患者使用贝特类药物。此外，使用贝特类药物时，需注意监测提示药物性肝损伤的指标（尤其是胆红素变化），以及其他相关副作用。（B1）
9.对MELD评分15分或Mayo评分7.8分的失代偿期肝硬化患者，或有严重顽固性瘙痒的患者，应进行肝移植评估。（C1）
10.肝移植后需继续使用UDCA治疗，以预防和减少PBC的复发。（A1）
11.目前尚无足够数据来推荐PBC肝移植后的最佳免疫抑制药物和方案选择。（C2）
12.目前尚无针对乏力的特异性治疗药物，应主要是针对引起乏力的其他因素进行治疗，如贫血、肝外自身免疫性疾病、睡眠障碍和抑郁症等。（C1）
13.考来烯胺（4~16g/d）是治疗瘙痒的一线药物，需注意应与其他药物（尤其是UDCA）间隔4~6h服用，以避免影响其他药物的吸收。（B2）
14.对考来烯胺无效或不耐受的瘙痒患者，可试用利福平每天~mg，但需严密监测肝功能变化，以及时发现可能出现的药物性肝损伤。（C2）
15.干眼症患者首选人工泪液治疗，效果欠佳者可试用毛果云香碱或西维美林。如仍效果不佳，可使用环孢素眼用制剂或利福舒特眼乳剂。（C1）
16.有口干和吞咽困难的患者，可尝试非处方唾液替代品；仍有症状者，可使用毛果云香碱或西维美林增加液体分泌。（C1）
17.对所有PBC患者，尤其是绝经后妇女，应进行血清维生素D水平评估，并密切监测骨质疏松风险。（C2）
18.对无肾结石病史的PBC患者，每日通过饮食或者补充剂摄入钙~1mg、维生素D~0IU，以防治骨质疏松。（C2）
19.骨质疏松症患者可使用双膦酸盐治疗（阿仑膦酸盐70mg/周或伊班膦酸盐mg/月或其他同类药物）；但在食管静脉曲张患者中须谨慎应用，并应监测其出血风险。（C2）
特殊情况
推荐意见：
20.仅AMAs或AMA-M2阳性，但肝脏生化（特别是ALP、GGT）正常、且无其他慢性肝损害证据者，尚无法诊断为PBC，应每年随访胆汁淤积的生化指标。对于有慢性肝损害临床证据、IgM升高、GGT升高者，可考虑行肝组织活检，明确是否存在PBC。（C2）
21.PBC-AIH重叠综合征的诊断，应在满足PBC三条诊断标准中两条的同时，满足AIH三条诊断标准中的两条（1+2或1+3）：（1）中-重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎；（2）AST或ALT≥5×ULN；（3）IgG≥1.3×ULN或ASMA阳性。其中肝组织活检存在中-重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎，是诊断重叠综合征必备条件。（C2）
22.对有中度界面炎的PBC-AIH重叠综合征患者，可使用UDCA联用免疫抑制剂治疗；也可使用UDCA单药初始治疗，应答不佳时再加用免疫抑制剂治疗。（C2）
23.对有重度界面炎表现的PBC-AIH重叠综合征患者，应使用免疫抑制剂治疗，包括糖皮质激素单药治疗，或糖皮质激素联合硫唑嘌呤50mg/d或吗替麦考酚酯0.5~1.0g/d。（C2）
24.育龄期PBC患者可以妊娠，但已有肝硬化者妊娠后母婴并发症的风险增加。有限的数据显示UDCA在妊娠期（包括妊娠早期）是安全的，可在权衡利弊并充分知情同意的基础上应用UDCA。（C2）
25.男性和肝硬化是PBC患者发生HCC的独立危险因素，需每6个月复查腹部超声和/或甲胎蛋白（AFP）。（B1）
预后
推荐意见：
26.可采用预后模型（如GLOBE模型，UK-PBC模型）来评估PBC患者经UDCA治疗后的临床预后。（C2）
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