病史简介
25岁女性
★主诉：皮肤巩膜黄染一月
★患者年8月因马方综合征（marfansyndrome）、腹主动脉瘤行腹主动脉瘤切除＋分叉型人工血管重建术＋脾切除。
★年11月开始出现皮肤巩膜黄染，尿色深；病情一月内有反复，皮肤巩膜黄染时轻时重。伴有腹胀不适，无发热、腹痛、恶心、呕吐、黑便等。
★-11-26下午患者突发昏迷，意识丧失，伴血压下降，大小便失禁。TB/DB:.0/.2umol/L;Hb:94g/L（均较前降低）。予以对症支持治疗后，病情稳定。11-27凌晨行CT检查（下图）瘤破裂出血，肝周可见高密度出血，胆囊增大。
★急诊入住我科
入院检查：
★体格检查：T36.8摄氏度，HR92bpm,BP92/58mmHg,R20次／分
精神稍萎，皮肤巩膜黄染，浅表淋巴结未触及。腹部平软，右上腹部轻压痛，无反跳痛，移动性浊音（－），双下肢无水肿。
★实验室检查
临床分析、术前讨论：
病例特点
青年女性；马方综合征基础；肝门区占位合并梗阻性黄疸；根据一系列影像学检查肝门区为动脉瘤，患者突发意识丧失、血压下降、大小便失禁，为失血性休克表现，考虑肝门区动脉瘤破裂出血，瘤破裂出血后瘤体压力降低，压迫缓解，胆红素下降。
诊断
肝动脉动脉瘤
梗阻性黄疸
马方综合征，腹主动脉瘤术后；脾切除术后
治疗方案
1、介入治疗？创伤小、恢复快动脉瘤栓塞？PTCD？先后顺序？
2、外科治疗？创伤大、风险高，患者一般情况难以耐受
3、内科治疗？止血、输血及对症支持治疗。
分析制定方案：
患者存在动脉瘤破裂出血，且瘤体压迫肝门区胆管导致梗阻性黄疸，患者肝肾功能及凝血功能均异常，有马方综合症基础，治疗风险高；若再次出现瘤体破裂出血，则死亡风险极高，与患者家属充分沟通病情，获得理解同意。
为抢救生命，先处理动脉瘤，随访肝功能，若栓塞后压迫缓解胆红素好转，则继续随访；若胆红素得不到快速降低，则行PTCD加快肝功能的恢复。
做好备血工作
治疗经过
01
▲肝动脉造影示肝右动脉假性动脉瘤，肝右动脉远端未见显示；肝动脉分支紊乱增多，肝右叶由肝左动脉经沟通支供血。
▲根据术前CT患者动脉瘤已经破裂出血，若持续探查远端可能导致再次破裂大出血。遂直接行肝右动脉瘤近端栓塞（如下图）。
肝右动脉瘤经栓塞后消失；同时发现肝右动脉远端残留小动脉瘤（由肝左动脉与肝右动脉间吻合支供血，无法超选择栓塞）
02
术后对症支持治疗。术后第一天随访肝功能示胆红素较前升高
行PTCD术，缓解梗阻性黄疸
每日引流量-ml。
术后第五天随访CT：肝内胆管扩张减轻；动脉瘤内大量血栓形成，仍有残存动脉瘤
那么问题来了，如何处理残存动脉瘤？（示意图如下）
讨论方案
1.经动脉栓塞？不可能实现
2.超声引导下直接经皮穿肝穿刺动脉瘤进行栓塞？穿刺路径可能会诱发新的动脉瘤形成，遂暂不选择
3.短期随访（√）
1
▲-01-20（栓塞术后47d）PTCD引流管自行脱落
▲CT检查如下图：肝右动脉残存动脉瘤较前明显缩小，肝左动脉可疑动脉瘤
▲肝肾功能及血常规：
▲方案制定：新发现可疑肝左动脉动脉瘤，须尽早处理
▲-1-22DSA造影确认肝左动脉新的动脉瘤（红箭）形成，进行栓塞；肝右动脉残存动脉瘤（黄箭）较前缩小，暂未处理，继续随访。
2
▲患者后续进行定期随访，梗阻性黄疸消除
术后43个月随访CT（如下图）：肝动脉瘤完全消失
本例诊疗体会：
1.肝动脉动脉瘤压迫胆管导致梗阻性黄疸，动脉瘤破裂出血后，张力降低，压迫减轻、梗阻减轻，可出现短暂胆红素下降；临床中应给予早诊断、早治疗。
2.对于动脉瘤的处理：若动脉瘤存在两端潜在血流者，建议两端均进行栓塞（如下图），避免近端栓塞后，远端无法进一步处理。但对于本例患者病情危急，无法超选择进入远端或者操作可能导致动脉瘤破裂者，建议即刻栓塞近端，最大限度降低动脉瘤压力，诱发血栓形成。
3.马方综合征患者需进行密切监测随访。
4.尽早介入干预动脉瘤的治疗。
5.介入治疗各种外周动脉瘤安全、有效。
文献复习：
▲马方综合征（marfan综合征），为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，是15号染色体上纤维素原基因突变引起先天性中胚层发育不良，具有家族积聚性。主要累及心血管、骨骼、眼，患病特征为四肢奇长且细，尤以指(趾)为著，躯干可因侧弯后突而短缩，使四肢显得更为伸长，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指，皮下脂肪菲薄，常伴有心血管系统异常，比如主动脉瘤、主动脉夹层、二尖瓣脱垂及左心室肥大，晶状体异位等。
目前无特殊疗法，以对症处理为主，设计多个学科，心脏外科，胸外科，眼科及骨科等。其中危害最大的主动脉夹层及瓣膜病变，手术方式是置换人工血管及心脏瓣膜。鸡胸、漏斗胸需要外科矫正，眼科的晶状体脱位或者半脱位，也可以手术矫正。主动脉病变可服用普萘洛尔（心得安），使其心室排血和压力降低，减轻主动脉壁承受的冲击。马方综合征预后视心血管病变严重程度而有所不同，病人常因升主动脉瘤和升主动脉夹层动脉瘤破裂或者心力衰竭致死。
▲肝门部动脉瘤所致梗阻性黄疸病例比较罕见，对于临床中出现黄疸反复发作、生命体征不稳定，尤其合并有先天性血管病变或者肝门部外科手术史者，需要警惕存在动脉瘤合并破裂出血可能。临床中发现假性动脉瘤无论大小均应尽早介入干预治疗。
参考文献：略
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