一一用毅力、爱心承受生命的挑战，用科学的方法治疗和护理罕见的疾病。
胆道闭锁简单的说就是胆道不通了，婴儿在妈妈肚子里时或者出生后一个月内发生肝外胆道管腔闭塞，胆汁累积在肝脏，阻碍了胆汁的排出，胆汁累积在肝脏，肝脏就有硬化的可能，在中国的新生儿发生率约为万分之3。
在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。胆道闭锁的病因至今尚无定论，因此其预防、治疗都还在科学摸索中。
胆道是连接肝脏与十二指肠间的通道，主要在运送肝脏制造的胆汁至肠子，消化食物，在肝内有肝内胆管，在外面有肝外胆管、总胆管。而胆囊主要是收集胆道送来的胆汁，储存起来，等到要消化食物时才收缩，把胆汁集中释放到十二指肠。
胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1:~1:个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲
报道的病例为多，东方民族的发病率高4~5倍，男女之比为1:2。以往认为胆道闭锁难以治疗，必将死于感染和肝功能衰竭，仅1%生存至4岁。
误区一:大意未发现。对于绝大部分父母来讲，自己生育第一胎，缺乏养育经验。新生儿发生黄疸不退、大便淡黄或灰白，这些都是胆道闭锁的重要症状，容易为年轻的父母忽略或耽搁。同时，因为胆道闭锁的发病率不高，医疗系统对此缺乏专业训练，非常容易将胆道闭锁当成症状类似的新生儿肝炎来治疗，从而延误了最宝贵的治疗时间。
误区二:发现未手术。发现之后，许多父母因为经济条件的限制，或者不愿意让这么幼小的孩子承受手术开刀的痛苦，而选择保守治疗。若90天以上再来做手术矫正，则良好的胆汁流通率只有10-20%的机会。
误区三:盲目迷信中医。中医相对西医更为经济，中医也比西医更愿意给出对未来的期望，这是许多患儿家中选择中医的两个理由。事实上，如果只是胆汁淤积，则通过中医排黄、疏肝利胆，治疗成功的概率相当高;但如果己经是胆道闭锁，器官本身发生器质性病变，则中医基本上无法治疗好，充其量只是延长肝脏硬化的时间、延长一段时间生命。
误区四:忽视术后护理和营养补充。一些患儿家长在手术治疗结束以后，容易从常规疾病的思路认为"大功告成"，忽视了术后护理。事实上，胆道闭锁手术与常规疾病治疗存在三个根本的区别:
1.成人施行胆摘除手术，对生活影响不是很大，但胆道闭锁手术是针对刚出生的婴儿，身体各部分都还需要十几年的发育期。因此，"胆摘除"对于成年人的负面影响，在婴儿这里会被放大很多倍。
2.术后各种并发症尤其是胆管炎的发生概率非常高，而每一次胆管炎发作都可能造成胆汁的再次淤积和对肝脏的再次损害，因此需要精心护理。
3.我们常规食用油、母乳、常规奶粉中含有的脂肪都是"长链脂肪"，胆汁不畅的婴儿难以吸收。而缺乏脂肪以及几种只能溶于脂肪的维生素如维生素A、D、E、K，会影响患儿的生长。因此，术后必须长期给其补充可以不用胆汁参与就能直接吸收的脂肪，就是"中链脂肪"。
一颗恒心
年以前，医学界对此病仍然无计可施。年，日本东北大学的葛西森夫（Kasai)教授完成世界首例胆道闭锁手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为葛西手术。但接受葛西手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。
接受手术无疑能延长生存，长期生存的依据是:
1.生后10-12周之前手术;
2.肝门区有一大的胆管(μm);
3.术后3个月血胆红素浓度8.8mg/dl。
胆道闭锁的小孩常因为对食物营养成分吸收较差，所以生长发育较慢。小孩可能因腹围较大、骨骼发育欠佳或长期住院，粗动作的发展如:翻身、坐、爬、走路等，比一般小孩慢。但只要持续照护，大约在2-3岁就会迎头赶上。小孩虽然生病了，不要忽略他的智力发展，给他一个适宜的发展环境是很重要的，应给予足够的刺激以及温柔的身体接触。父母的关爱与期待，可以帮助小朋友的复原及成长。
父母在获知幼儿罹患胆道闭锁症时常不知所措、充满疑惑;有些父母自责是不是自己作错了什么?还是怀孕中吃了不该吃的东西?其实胆道闭锁症至今病因不明，孩子的病不是任何人的错。积极正面的作法，应该是在诊断确定后，作好充足的准备，照顾孩子的过程需要父母的智慧、超强的体力与极大的耐心。
家人的支持对主要照顾者(尤其是妈妈)是相当重要的，孩子的健康需要全家人一起努力，千万不要让照顾者独自承担照护孩子的压力。
一天的爱很容易，一周的爱并不难。难的是持久的关爱。既然神灵让这个小生命降临我们的家庭，我们就要全力献出我们的爱，让她开心成长、健康成长，以笑脸面对她带给我们的所有磨难，享受她赏赐给我们的每一个开心时刻。
"福兮祸之所伏，祸兮福之所倚。"这一从天而降的灾难，让我们重新审视
自己的人生和性格。好好活着，宽以待人，就是对生命的尊重。我们依然要努力地工作，为社会贡献价值，为家庭积累财富，以应对未来各种可能的财务风险。我们要尽量正常地饮食和休息，正常地锻炼身体，有健康，我们才有将来，孩子才有将来。
两种治疗
我们相信科学，我们也祈望奇迹。
在日本，葛西手术胆汁排泄率达81%，黄疸消失率为46%，无黄疸生存率36%。
但是如果及早发现和救治，肝脏损伤小，10年以上存活率能达到73%。(所谓十年生存率，并不是指只能活十岁，而是统计学上的一种需要)
影响预后的因素:
1.病人年龄，60天内手术黄症消失率为90%，60-90天为50%，90天后为20%;
2.手术时肝细胞变化程度，肝纤维化程度愈严重，预后愈差:
3.肝门纤维块内胆管数量与直径:
4.手术技巧和方法;
5.逆行性胆管炎发生的频率;6.门脉高压的严重程度。
随着治疗技术的不断改进和进步，随着术后护理手段的加强，葛西术的术后生存率在过去二十年也一直在提高。
术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%。其发病机理最可能是上行性感染。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生，以后逐渐减少，每年4~5次至2~3次。
若葛西术治疗后各项并发症无法控制，造成肝脏持续损害、硬化，则在婴儿发育生长之后，肝移植是有效的治疗手段。
通常，病人接受肝移植手术时机被认为是:葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄天以上，肝脏己出现明显硬化，黄疸或黄疸加深，甚或并发腹水、食道静脉曲张出血、肝昏迷等现象时，表示肝脏己处于危急且不可逆的情况中，此时只有肝脏移植才有机会挽救胆道闭锁儿的生命。
9个月的孩子可以做肝移植，体重最好在5公斤以上。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中，胆道闭锁所占比例接近一半，其中l岁以内中，所占比例约90%。从远期效果看，小儿肝移植总体上好于成人肝移植，活体供肝也比尸体供肝效果好。台湾年公布的例胆道闭锁小儿肝移植，10年生存率90%。
三测体温
发烧有可能是炎症引发的。因此，保持体温观测、医院诊治，可以预防胆管炎发作或恶化。正常情况下，一天内测量三次体温，时间分别是:①早上，8:00-9:00;②下午，13:00-14:00;③晚上，19:00-20:00。
宝宝体内的温度调节器尚未发育完善，汗腺也不够发达，所以，宝宝的体温
会时高时低。为测量出准确的体温:
1.测量前不进食热的食物;2.不宜在剧烈活动后量体温。
3.下午宝宝有正常的体温偏高，如测出的读数不正常，只要没有超过37.5°C，就不必太过紧张。
4.避免在宝宝洗澡后马上量体温。
宝宝的正常体温，一般来说腋下测温36-37摄氏度为正常。发热是小儿最常见的临床表现，通常是指人体口腔温度超过37.5°C以上、肛温大于38°C或l天中体温波动超过1.0°C-1.2°C。发热可分为低热(37.5°C-38°C);中度发热(38-39°C);高热(39.1°C-40.4°C);超高热(40.5°C)。
3岁以内的婴幼儿发高烧时应首先采用物理降温方法，一般不打退烧针，不吃退烧药，以免发生虚脱及药物毒性反应。若发现小孩体温进入低热区间，马上施行物理降温法。包括:
1.头部冷敷:方法是将毛巾用凉水浸湿后敷在患儿的前额部，每5~10分钟更换一次。也可将水袋中灌上凉水，枕在脑下。头部冷敷可降低脑部的耗氧量，可起到降低体温、保护大脑的作用。
2.温水擦浴:用32°C~34°C左右的温水擦拭患儿的全身皮肤。在腋窝、腹股沟、窝等血管丰富的部位擦拭时间可稍长一些，以助散热。胸部、腹部等部位对冷刺激敏感，最好不要擦拭。出疹的孩子发热不要用温水擦浴降温。
3.多饮水，以保证机体足够的能量及水分。应该是用水壶烧开的水，不要给孩子喝饮水机里的水.
4.多通风，注意散热，衣着宽大，忌用棉被包裹。夏天可使用空调，室温控制在27°C左右，注意定时开窗通风，使房间空气对流。
5.多睡觉，保证充足的睡眠可益于疾病的恢复。
若体温在38°-38.5°C，包裹冰袋置于膝弯处降温，为防止冻伤，每五分钟应将冰袋从左膝下移至右膝下或者相反。
发热后，每一个小时测量一次体温。若施行物理降温法超过12小时，小孩体温依然在38度以上，医院治疗。
四项观察
第一观察黄疸消退。大便颜色转黄、小便黄色转淡、皮肤颜色变白，这些是积极变化。若大便颜色变成淡黄色至白陶土样颜色、小便颜色深黄或浓茶样、皮肤黄色加深，则可能是病情逆转，胆汁不再排泄，应马上复查肝功能。
第二观察出血征兆。注意身上有无不正常的出血或出血点(小淤斑、黑青等)。容易发生早期出血部位有:
A.牙根部位出血(用力刷牙、牙刷太硬、食物过硬)B.鼻子出血(用力擤鼻涕、碰撞)。
C.血尿(尿路感染、肾脏内血管受损)。
D.骨骼突出部位(易磨擦受伤)。
E.肠胃道轻微出血(粪便有潜血反应、血便或呕血)
第三观察腹部是否积有腹水。如果宝宝有腹胀或腹水，可以让她喝玉米须水。当低纳饮食仍无法减轻腹水症状时，应严格限制水份的摄取，包括饮用水及饮食中的水分，建议多采用干饭，减少食用稀饭、面点等含水量较高的食品，汤类、水果也应尽量减少。
A.典型腹水为腹部膨胀，侧腹突起，肚脐突出并下移。
B.轻叩腹部，声音沉重混浊，翻身移动时腹水下流。
C.轻拍腹部，产生液体的波动声。
D.严重时上、下肢浮肿，手指轻压会有凹痕，回复速度缓慢，形成一个凹陷。
第四定期做医疗检查。
A.定期复查肝功能:至少每三个月检查一次。B.定期检查身体营养成分均衡状况。
五大营养成分
脂溶性维生素A、D、E、K、及钙质的缺乏，常使得胆道闭锁儿骨骼、身高发育迟缓。 一般来说，医师会给予相关制剂补充维生素及矿物质、或者给予注射补充。在居家饮食方面，也可多摄取含有这些营养素之食物:
1.维他命A。缺乏维他命A易患有夜盲症、干眼症，且会影响骨骼与牙齿的成长。含量丰富的食物为橘黄或深绿色的蔬菜水果，例如，木瓜、芒果、香瓜、杏仁、红萝卜、甘薯、菠菜、青江菜、青椒、蕃茄、南瓜、甘蓝菜等:动物性如鱼肝油、肝脏、蛋黄、牛奶、鱼、冰淇淋等，但不宜过量。
2.维他命D。维他命D可以帮助钙质吸收，缺乏时易患佝偻病、蛀牙、骨质
疏松、骨折。 一般而言，皮肤获得充分日照时，身体就可制造足够的维他命D;
食物中含量较少，含量较高的有肝脏、蛋黄、鱼、沙丁鱼、鲑鱼、奶油等。
3.维他命E。缺乏维他命E时，神经功能会受影响。植物油、小麦胚芽油、深色蔬菜、水果中皆含有维他命E。
4.维他命K。缺乏维他命K时易造成流血不止。含量丰富的食物有深绿色蔬
菜，如绿色花椰菜、高丽菜、菠菜、水果、绿茶、牛奶、肝脏、蛋黄等。 持续黄疸的胆道闭锁儿，建议定期注射维他命K制剂，预防出血。
5.钙质。钙质丰富的食物，如脱脂奶类及其制品、连骨吃的小鱼(如吻仔鱼)、
传统豆腐、豆类、深绿色蔬菜及去油大骨汤等。此外，晒太阳亦有助于皮肤合
成维他命D，帮助钙质吸收。
六项生活禁忌
禁忌一、避免使用易引起抗凝血的药物或刺激粘膜的药物，如阿斯匹灵或酒精等。
禁忌二、避免碰撞、跌倒造成受伤出血、骨折。
禁忌三、预防腹压上升，造成静脉曲张破裂出血，例如:养成良好的排便习惯避免便秘，避免提重物及有咳嗽时应尽早治疗。
禁忌四、避免大量进食或狼吞虎咽，应少量多餐。病儿的胆汁排泄不畅，即使康复，因为没有胆囊储存后统一在进食时排泄，而是肝脏随时分泌随时进入肠道，食欲一般都比较差，有时候会有恶心、呕吐的现象，故采少量多餐的方式增加摄取量。
禁忌五、避免硬质食物及刺激性的辛辣食物，减少食道受伤出血的机会。食道静脉曲张也是常有的症状，如果吞下硬的或尖角的食物，易刮破食道静脉，造成出血，故质地上需要质软、滑润、体积较小，避免粗糙食物造成食道静脉破裂出血。
禁忌六，避免感染。肝功能抵抗力下降，使得幼儿常见的感染，如感冒、腹泻或尿路感染，都来得比一般小孩频繁、严重。避免流行性疾病季节带病儿出入公共场所或与其他具有传染性疾病的人接触。照顾者需经常洗手，保持双手清洁。
七大保健原则
四个月大以上的婴儿要添加副食品，副食品添加的原则与一般婴儿一样，以少量开始添加，每次只添加一种副食品，无不良反应(如出疹或腹泻)，约3-5天后可再尝试另一种新食物。副食品的选择以低油、软质为主，可先从不含油脂的糖类食物开始，再逐步添加高蛋白质且油脂较少的食物。较大婴儿、儿童的饮食原则遵照以下六项:
1.低脂饮食
胆道闭锁的病人对脂肪的消化吸收有障碍，所以必须采低油饮食，避免油腻多脂食物，食物中的脂肪、油类尽量减少，一般肉眼可见的肥肉、皮应全部切除。低油均衡的饮食包括富含蛋白质类的肉类、鱼类、豆蛋、脱脂奶、蔬菜、水果及五谷、根茎类等。
各种油煎油炸食品、未脱脂的奶及奶制品、肥腻肉品均忌食。
肉品选用的次序依次为鸡肉、鱼肉、鸭肉、牛肉、羊肉、猪肉，但不论何种肉品都应切除肉眼可见的肥肉及外皮。烹调方法宜采蒸、烤、炖、卤、红烧、凉拌、煮等不用油的烹煮法，避免食用煎、炸、炒的食品。
2.高热量、高蛋白
糖类是主要的热量来源，糖类食物包括米、饭、面等，但避免在此类食物中加入过多的油。冲调饮品时，若欲增加饮品热量，也可酌量添加葡萄糖聚合物(glucosepolymer)。葡萄糖聚合物具有不粘稠、淡淡的甜味、低渗透压的特性，较不易造成胆道闭锁儿的腹泻。市售的葡萄糖聚合物产品有:美强生公司的葡力康(Moducal)、益富食品公司的益富糖饴等。
胆道闭锁儿体内蛋白质合成能力较差，血浆中白蛋白值较低，容易造成腹水，除了以注射方式增加血浆白蛋白的浓度外，饮食方面应配合个别需求、病情进展调整蛋白质摄取量。
蛋白质的选择，应多来自高生理价的蛋白质，如牛奶、蛋、肉类等。 一般
而言，应维持足够的蛋白质摄取量，维持正氮平衡，但以不致发生肝昏迷为限。但若病儿血氨指数过高有昏睡、精神不佳时，必须限制蛋白质的摄取，否则会加重昏迷的症状。
3.低盐饮食
当有腹水或水肿时，饮食上可调高蛋白质的摄取量，但需减少食盐的摄取，因食盐中的「纳离子J会使体内水份滞留，使腹水及水肿更为严重。含钠量较高的调味品包括:盐，酱油，味精及蕃茄酱等。低盐的饮食较难下咽，如何使病儿开胃对双亲而言是一大挑战，建议您可使用白糖、柠檬汁或糖醋的烹调方法来增加美味。
4.直补中链脂肪
胆道闭锁儿无法消化吸收一般食用油，热量明显不足。通常必须利用中链一酸甘油脂(MCTOil)采取代一般食用油，补充热量。中链三酸甘油脂不需经过胆盐乳糜化及胰解脂酶的辅助，可直接消化吸收进入肝门静脉，适合肝功能受损的胆道闭锁儿，但宜由低量、并采少量多餐的方式开始添加。市面上的婴儿奶粉中含中链脂肪的产品，如:哺力美(Pregestimil)，百佳力(Pepti-Junior)，主健(Portagen)及所有早产奶粉等。较大儿童产品:市售各类脱脂奶粉皆可。
市售的三酸甘油脂产品有两种型式:一为油状;一为粉状。 油状产品如美强生公司的MCToil(%的MCToil)，适合以中低温方式拌炒菜肴食用;粉状产品则适合添加于饮料、果汁、奶类或汤中。(特别注意的是，三酸甘油脂产品不宜以塑胶容器盛装保存。)
5.适当活动，多晒太阳
父母容易将病儿过度保护，这样反而不利于病儿健康成长，不利于形成健康的体魄和健康、积极的人生观。
每天给孩子安排一定时间的活动，一方面增进亲子互动，另一方面也增强自己的信心。带孩子出去晒晒太阳，呼吸新鲜的空气，也可以促进维生素D生成和钙质吸收。
天热的时候尽量不用空调，让她适应室外的温度。天冷的时候，孩子出汗了一定要及时擦干。
6.物理保健
a.让宝宝睡觉的时候有个坡度，有助于胆汁的流出。你可以用被单按顺序叠放，自己弄个坡度出来。理论上要60度的坡度，但不太现实，不管多少度，总比平躺好。
b.平时可以用空心掌多拍拍宝宝的后背，有助于胆汁的排出。
7.长期中医理疗
坚持长期服药保肝利胆治疗:最好服用中草药治疗。
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