近期网上发表了一则新闻，“90后父母切肝救女父亲开腹捐肝失败母亲接力”，原来事情是这样的。
恭城一对90后父母才降生5个月的女儿被诊断为先天性胆道闭锁，急需肝移植。一月前，父亲要切肝救女，手术时却发现胆管畸形没法捐肝。刚剖腹产半年的母亲决定为女儿再挨一刀，“接力”走上手术台，“一定要让女儿活下去！”
近日，据有关媒体报道，由于病情发现得及时，手术很成功，母女俩恢复得也不错，不久就可以出院了。
这是一大幸事儿，然而，在生活中，宝宝们犯病发现及时的少之又少，这让家长们手足无措，因此家长们需要学会更多的健康知识，以备不时之需。下面就让小编为大家讲解先天性胆道闭锁症。
什么是先天性胆道闭锁？先天性胆道闭锁(congenitalbiliaryatresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶～1∶个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
先天性胆道闭锁5大信号1黄疸越来越重
患儿在生后1-2周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。其原因是胆汁郁滞于胆道并返流肝内，造成毛细胆管破裂，胆汁进入血液，由于胆汁中含有大量直接胆红素，因而造成黄疸。
2大便逐渐变为灰白色
患儿刚出生时大便颜色一般是正常的，但生后不久，变得越来越白，呈灰白色，像陶土色。胆汁分解后形成胆红素，病情严重的患儿，由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。
3尿色越来越深
由于患儿血液中直接胆红素明显升高，造成尿液像浓茶水样，可使尿布黄染，且不易洗掉。
4肝脾肿大
患儿肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数患儿还有脾肿大。
5逐渐出现营养不良
患儿早期食欲尚可，营养状况大多不受影响，但到疾病晚期，由于胆汁无法进入肠道，不能参与对脂肪类食物的消化，造成脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，患儿体质逐渐虚弱，可发生维生素A、D、K缺乏，引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
先天性胆道闭锁的后果起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。
先天性胆道闭锁的治疗措施提倡早期诊断和治疗，手术治疗是唯一有效的手段。
方法一：Kasai（葛西）术，适用于肝门部尚有未闭锁的胆管，最佳手术年龄2个月左右，最迟不超过3个月。Kasai（葛西）术有并发胆汁反流和胆管炎，不能解决严重肝硬化。
方法二：肝移植术，是胆道闭锁最有效的方法，适用于晚期病例和Kasai根治术失败的病例。
健康小贴士婴幼儿期间千万别忘了给宝宝们提供营养，提高宝宝们的免疫力，让他们自己拥有强大抵抗力！
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