CT示肝脏体积增大，内见多发囊状低密度影，肝内胆管弥漫扩张，结肠、胃周围静脉曲张，但门静脉显示尚可。肝左叶（II段）可见直径约2.5cm病变，平扫呈稍高密度，动脉期及门脉期呈高密度，延迟期呈低密度，怀疑为再生结节。
MRT1W,T2W及同反相位示II及VII段均质短T1T2信号，内不含脂质，MRCP肝内胆管囊状扩张，特别是胆管末端。
经超声引导下穿刺，证实为先天性肝纤维化。
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。
1.病因
先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
2.临床表现
先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。
先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。
3.影像学表现
CT：
肝硬化表现：肝脏形态异常（肝右叶萎缩，肝左叶外侧段肥大），静脉曲张，脾大。
常合并：相关胆管板畸形（胆管发育异常：Caroli病，胆管错构瘤），肾脏异常，肝门部血管异常。
MR：门脉周围纤维化表现为门脉周围T2W信号轻度增高。
即无原发病史+肝硬化表现，常合并胆管发育异常及肾脏发育异常，应考虑到此病可能。
4.治疗
大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。
5.预后
本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
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