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深刻领悟ldquo肝脏血管瘤rdq

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以下内容根据:医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成,特此声明

概述

肝血管瘤极其常见,一般小于5cm,大于10cm称为巨大血管瘤,约半数为多发性。肝血管瘤多位于肝脏包膜下,常累及右半肝,女性为男性的5倍。多无临床症状,多为其他原因影像检查发现。偶因肿瘤过大或破裂引起腹痛。

病理学

分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮瘤及毛细血管瘤4种,以海绵状血管瘤最为常见。病理上由相互连接的血管或血窦及疏松纤维结缔组织构成,呈海绵状,内衬单层内皮细胞,异常血管间有薄层纤维间隔,这些间隔可呈指状突入腔内,基质内可见钙化。供血来自肝动脉系统,内部血流缓慢。大的间隔内可见胆管结构。瘤内可出现血栓、钙化及瘢痕形成及动脉-门脉分流。

影像表现

约20%的肝血管瘤超声表现不典型,需进一步CT或MR,MR检查对肝血管瘤的检出很敏感。

肝血管瘤内为缓慢流动、非凝固的氧和血液,MR上典型的圆形或分叶状长T1、长T2信号,T1WI上信号与血液相近。中等加权T2WI为高信号,且随着或波时间的延长信号增高,TE值为-ms时仍为高信号,有定性诊断价值,与其他肝脏肿瘤不同。当TRms及TEms(尤其ms)是,血管瘤的信号与脑脊液相近。

据研究,血管瘤T2WI信号强度与瘤内血管内皮细胞数目呈反比,而与其内缓慢流动的血液的管腔大小呈正比。这种血管瘤信号随T2权重增加而保持高信号的特点称“灯泡征”。该征对诊断有提示作用,但并非血管瘤的特征。其他病变如富血管转移瘤(胰岛细胞肿瘤、肉瘤、嗜铬细胞瘤)及坏死与囊变的转移瘤也可见类似表现。血管瘤一般边界清晰,较小者内部均匀,超过4cm的由于内部纤维化、出血、血栓形成、透明变性及囊性变而信号不均匀,其中透明变性者在T2WI仅为中高信号,分隔为低信号,甚至可见中央瘢痕。

本病动态增强具有特征性表现,早期呈边缘结节状强化,延迟扫描趋向均匀强化。

但有些血管瘤、尤其是大的血管瘤,即使延长时间足够长,中心也存在不强化区,原因是纤维化、血栓形成及变性。根据强化范围及对比剂填充的顺序。分三种类型:1型:动脉期快速均匀强化,延迟期为等信号或稍高信号;2型:早期周围结节状强化,对比剂渐进性向内充填及结节状强化融合,最终为均匀性对比剂填充;3型:动脉期周边结节状强化,对比剂渐进性向内充填,但最终中心仍未低信号(图2-4-2)。第2型最为常见,1.5cm的血管瘤多表现为1型,1.5-5.0cm大小的血管瘤大多为2型强化,1/3为3型强化。大于5cm的血管瘤几乎均为第3型强化。强化类型主要取决于瘤内血管腔的大小、有无纤维化、出血,以及患者的血液循环状态。

有的血管瘤动态增强还可见肿瘤周围的异常强化,包括引流静脉强化、瘤周肝实质楔形或结节状强化、静脉过早显影及相应肝实质强化。瘤周肝实质强化最常见于小的、快速强化的血管瘤,其原因为大量肝动脉供血或存在动脉-门脉瘘。

透明变性及硬化性肝血管瘤罕见,可能为本病的晚期表现,组织学上为广泛的透明性纤维化及血管腔阻塞,其MR与典型肝血管瘤不同。T2WI上其信号高于肝实质,但低于脑脊液,增强扫描早期无强化,平衡期仅见轻微周边强化。肝硬化肝内的血管瘤MR表现典型,但随肝硬化程度的加重,血管瘤可退化缩小及纤维化,有时需活检鉴别纤维化的血管瘤与乏血供的恶性肿瘤。罕见的情况下,肝血管瘤可为外生性,甚至带蒂,其平扫及强化特征与肝内血管瘤一致。

肝血管瘤可摄取超顺磁性对比剂,因此注射SPIO后T2WI或T2*WI信号可有中度下降,而肝转移瘤无信号下降,可资鉴别。

讨论:

本节所列血管瘤代表3种强化类型,MR能做出诊断。外生性血管瘤诊断较困难,除了需仔细寻找肿瘤与肝脏之间相连的蒂,还应注意其特征性强化表现。另外一些罕见病例强化轻微或无明显强化,术前难以诊断,需与转移瘤及原发性肝细胞癌或周围型胆管癌鉴别。

鉴别诊断:

尤其需要与恶性肿瘤鉴别。平扫血管瘤一般不压迫其周围的门脉分支,故周围肝实质T2WI信号正常。而恶性肿瘤可侵犯及压迫门静脉分支,因此边界可不清楚或不规则,周围肝实质可出现异常信号。但1cm及瘤内明显纤维化的血管瘤仍难与转移瘤鉴别。需要注意,MR上延迟强化的肿瘤不仅仅是血管瘤,还包括转移瘤、胆管癌、HCC、FNH,需要计划其他影像学资料进行鉴别。

扩张阅读以下内容来源熊猫放射,特此声明

第一类:典型小血管瘤

各序列信号特征:

T2fatsat:T2压脂,明亮高信号;

T1in-phase:T1同相位,低信号;

ART:动脉期,外周结节样强化(箭);

DEL:延迟期,完全均匀强化。

A~D:影像表现如上所述。

SSTSE:T2WI,高信号;

T1in-phasepost-SPIO:SPIO为超顺磁性氧化铁颗粒,在正常肝因Kupffer细胞吞噬SPIO后信号减低的背景下,Gd增强的血管瘤呈更高信号。

T2fatsatpost-SPIO:血管瘤因不含Kupffer细胞而保持高信号。

DEL:冠状延迟期,血管瘤持续强化,边界清晰。

A、冠状T2WI:肝右叶血管瘤,为膈下高信号灶;

B、轴位T2WI:含水量丰富,呈高信号;

C、动脉期:外周首先强化,呈不完整环状;

D、延迟期:完全、均匀、持续强化。

第二类:典型中等大小血管瘤(病理表现)

各序列信号特征:

T2fatsat:T2压脂,血管瘤呈明亮高信号;

T1in-phase:T1同相位,低信号;

ART:动脉期,外周结节样强化;

DEL:延迟期,完全充填、持续强化。

A~D:影像表现如上所述。

SSTSE:T2WI,高信号;

T1opposed-phase:T1WI反相位,低信号;

ART:动脉期,边缘结节样强化;

DEL:延迟期,持续均匀强化,分叶状轮廓。

A、简图:血管瘤由血管间隙组成,其间夹杂着肿瘤基质;

B、大体:分叶状,边界清晰,内部可见较大的血管间隙;

C、镜下(×):大量海绵状血管间隙,覆以单层上皮细胞,纤维及炎性细胞组成肿瘤基质;

D、镜下(×):可见血管间隙及肿瘤基质的更多细节。

第三类:典型巨大血管瘤

标准:≥6cm或大于10cm

各序列信号特征:

T2fatsat:T2压脂,血管瘤呈高信号,可见更高信号的中心瘢痕(?);

T1in-phase:T1同相位,低信号,中心瘢痕呈更低信号;

ART:动脉期,外周结节样强化;

DEL:延迟期,除了中心区域(包括瘢痕),肿瘤大部分明显强化。

A~D:影像表现如上所述。

T1fatsat:T1WI压脂,低信号,边缘锐利;

T1opposed-phase:T1反相位,未见脂肪浸润;

冠状T2WI:中心瘢痕呈更高信号;

冠状增强(延迟期):可见无强化的“蝴蝶结样”中心瘢痕。

巨大海绵状血管瘤

不典型表现:

T2WI压脂:病变包含一片状不均匀高信号区;

轴位T2WI:瘤内见偏心性中心瘢痕(?);

轴位延迟期:病变大部分区域持续均匀强化,包括T2上的不均匀区域(箭);

冠状延迟期:大部分区域均匀持续强化。

第四类:巨大血管瘤并中心瘢痕

各序列信号特征:

T2fatsat:T2压脂,血管瘤呈高信号,中心瘢痕(?)呈更高信号;肝左叶见一小血管瘤;

T1in-phase:T1同相位,低信号;

ART:动脉期,外周结节样强化;

DEL:延迟期,大血管瘤除了中心瘢痕大部分明显强化,小血管瘤几乎完全强化。

A~D:影像表现如上所述。

E、F:血管瘤占据肝右叶,T2WI上呈高信号,可见中心瘢痕;

G:门脉期,较动脉期(C图)外周结节样强化区范围增大;

H:静脉期,进一步强化。

强化模式

注射造影剂后:<1min,外周结节样强化;1~2min,结节增大、融合;>2min,血管瘤大部分强化。

镜下(×):海绵状的血管间隙(?),在动态增强过程中会逐渐充填造影剂。

第五类:不典型血管瘤(迅速填充并周围强化)

各序列信号特征:

T2fatsat:T2压脂,明亮高信号;

T1in-phase:T1同相位,低信号;

ART:动脉期,肿瘤大部分明显均匀强化(实心箭),周围可见轻微强化区(空心箭);

DEL:延迟期,血管瘤均匀持续强化。

A~D:影像表现如上所述。

E:黑血平面回波成像(流动敏感扩散梯度),血管瘤内局部信号缺失,提示高速血流;

F:反相位呈低信号;

G:动脉晚期,周围区域强化更加明显(空心箭);

H:门脉期,周围区域不再强化,肝脏信号均匀。

图A、B:因肝功能异常行超声检查,右叶可见一异常回声;

图C、D:CT平扫呈低密度,动脉期明显全瘤性强化,周围肝实质可见片状一过性强化区,门脉期肿瘤均匀持续强化。CT未给出明确诊断,建议进一步MR扫描(如前面所示)。

第六类:多发血管瘤并周围肝实质强化

各序列信号特征:

T2fatsat:T2压脂,血管瘤呈多发高信号;肝、脾由于铁沉积呈低信号;

T1in-phase:T1同相位,低信号;脾脏由于铁沉积呈明显低信号;

ART:动脉期,外周结节样强化,楔形强化(左叶);

DEL:延迟期,血管瘤均匀持续强化。

A~D:影像表现如上所述。

E:黑血平面回波成像(流动敏感扩散梯度),左外叶外生性血管瘤内因高速血流局部呈低信号;

F:反相位,肝实质广泛轻度脂肪变性;

G:冠状、轴位T2WI,肝脏信号减低,血管瘤呈明显高信号,类似囊肿,如:胆囊(箭)。

肝脏多发血管瘤

结肠癌患者,发现肝脏病变,怀疑转移。

图A、B:超声发现肝内多发异常回声,左叶大者回声不均;

图C、D:动脉期两个病灶边缘结节样强化,延迟期左叶较大病灶持续强化。

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