原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性肝脏疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。为一种自身免疫性疾病引起的慢性肝内胆汁淤滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90％～％，80％患者其滴度大于1:80。
线粒体是机体的能量工厂
有人在研究PBC时，把抗线粒体抗体阳性作为纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等，这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。
具体症状：
1、皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着;
2、疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻;
3、脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向;
4、黄色瘤是原发性胆汁性肝硬化的主要症状之一;
5、肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血;
6、原发性胆汁性肝硬化晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。
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