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关于先天性胆总管囊肿及其它

昨天做了一天的手术,其中最大的一个手术是先天性胆总管囊肿手术。“先天性胆总管囊肿”是旧称,现在最新版的《小儿外科学》上称之为“先天性胆管扩张症”。顾名思义,胆管扩张症就是指肝脏的胆管系统发生“扩张”的病变,这个扩张的部位,既可以在肝外的胆总管,也可以发生在肝内的胆管,也可以是肝内、外胆管均有扩张。所以,“先天性胆管扩张症”比“先天性胆总管囊肿”更为合理。为了叙述方便,在这里,我还是沿用旧称,即“先天性胆总管囊肿”。

先天性胆总管囊肿属于胆道发育畸形,关于其发病的学说较多,比较公认的是“胆胰合流异常学说”,认为胆总管与胰管的汇合部不是在十二指肠壁内,而是在远离十二指肠壁外侧2厘米以上的部位就汇合了,结果汇合后的共同管过长,且两者汇合的角度也过大(接近90度),使得胰液和胆汁相互返流、相互破坏,引起胆管炎和胰腺炎。其它的还有“胆道上皮增值不平衡学说”、“巨细胞病毒感染学说”、“胆总管末端梗阻学说”等等。

先天性胆总管囊肿的小孩在临床上主要有三种表现:腹痛、黄疸和右上腹部肿块。

腹痛发生的部位是在右上腹,一般都是隐痛,间歇性,不是很剧烈,但也可以是痉挛性疼痛,比较剧烈。发生腹痛的原因是因为胆管内的胆汁排不出来,积聚产生张力导致胆管扩张而疼痛,这时是隐痛或痉挛性疼痛。如果胆管因为胆汁积聚而发生感染性(甚至化脓性)胆管炎,那疼痛就是持续性的,可伴有发热、寒战、脸色苍白等全身中毒的表现,比较危险。

黄疸的程度与胆总管末端梗阻的严重程度有关,当胆总管末端因为感染而梗阻严重时,黄疸就明显,经抗感染治疗后胆总管末端水肿消退,胆汁排出畅通,黄疸就可以消退。所以,先天性胆总管囊肿的黄疸表现为间歇性。

右上腹部的肿块也是其特征之一,一般大的囊肿容易触及,小的囊肿不容易摸到;瘦的、腹壁薄弱的孩子,右上腹的囊肿容易触及,肥胖的、腹壁脂肪厚的小孩就不容易查到。

上面的三个临床表现同时出现的概率大概只有30%左右,大部分的小孩只出现一个或两个。除了上述的三个表现外,还可以有呕吐、大便变白、出血等。

许多家长会问:先天性胆总管囊肿需要怎样的治疗呢?我们遇到一些家长寄希望于中医治疗,也有的反复去挂盐水用抗生素。这些方法行吗?我可以肯定地回答:不行,只能手术。

为什么只能手术?因为这个疾病是器质性的,也就是说胆总管末端的狭窄是先天性的,无法改变。如果不做手术,会出现胆总管囊肿穿孔、慢性胰腺炎、肝硬化,最严重的是发生癌变。

目前,世界上公认的根治术是“胆总管囊肿切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合术”,这个手术方式的优点是:第一,切除了病灶——扩张的胆总管;第二,将胆胰分流,使得胆汁排出流畅,避免了对肝脏的损害;第三,胆胰分流后,避免胰液反复返流刺激胆管上皮而发生癌变;第四,手术并发症少。

做这个手术有两种方式:传统的开腹手术和腹腔镜手术。哪个方式更好呢?就如我昨天手术的那个小孩的父母,他们之前也在问这个问题,他们总是希望自己的孩子得到一个最好的治疗。所以,医院诊断出是“先天性胆总管囊肿”后,他们就带着医院就诊,想做腹腔镜胆总管囊肿手术,不知道什么原因,医院要求传统的开腹手术,住进来以后因感冒腹泻而出院,出院2周左右又住进来,昨天终于完成了手术。

到底是哪个方式好呢?实事求是地说,如果腹腔镜手术做得极好,器械操作得如人手那么得心应手,当然腹腔镜手术好。可是,腹腔镜做这个胆总管囊肿手术,是极高难度的,不是腹腔镜高手的话,手术中的损伤程度及危险程度比传统开腹手术更严重,其术后的并发症比传统开腹的手术更多。比如,我们的传统开腹手术,极少发生术中损伤大血管(门静脉),而腹腔镜手术因为是器械操作,尽管是在放大镜下手术,还是有发生门静脉损伤而大出血,甚至因此而死亡;再比如,肝总管与肠管的吻合,腹腔镜下吻合其实难度很高的,所以,其术后发生胆漏的发生率比较高,而开腹手术,几十年来,我记得的仅有几例。如果发生胆漏,是很危险的,因为胆汁流进腹腔,会导致严重的腹膜炎、肠粘连等术后并发症,治疗不当会导致死亡;还有,腹腔镜手术,胆总管末端是否能够彻底切除也是一个问题。

但是,做腹腔镜手术的医师都说自己是高手。你去上网查询,大多数腹腔镜手术医生都说自己好,但你去看他们写的关于腹腔镜胆总管囊肿手术的经验总结的文章,几十例手术病人中就有损伤大血管的事发生,术后总是有几例出现胆漏的并发症,住院时间甚至长达1月以上。但他们对这些问题总是轻描淡写,然后得出的结论总是腹腔镜手术比传统开腹手术好。

其实,传统的开腹手术,比腹腔镜手术只是多了个腹部切口,其他的,人手总是比器械灵活吧。所以,奉劝那些正在做腹腔镜胆总管囊肿手术的医师,“且行且珍重”(中华医学会小儿外科学会肝胆学组组长董倩语),因为,“人在做,天在看”;对那些正准备开展腹腔镜胆总管囊肿手术的医师,好好琢磨“工欲善其事,必先利其器”的这句话的含义,不能为名利所累。









































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